Behçet Hastalığı

Genellikle yaÅŸamın ikinci on yılının sonlarına doÄŸru baÅŸlayan hastalık, en sık olarak 20-40 yaÅŸları arasında görülmektedir. BaÅŸlangıçta, hastalık erkeklerde daha sık rapor edilmiÅŸse de, son 20 yıl içindeki araÅŸtırmalar hastalığın neredeyse her iki cinsiyette eÅŸit olarak görüldüÄŸüne iÅŸaret etmektedir (3). Behçet hemen hemen tüm dünyada görülmekle birlikte, Türkiye, Ä°srail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve Ä°ran gibi OrtadoÄŸu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi UzakdoÄŸu ülkelerinde diÄŸer ülkelere göre daha sık görülmektedir. Hastalığın yukarıda belirtilen ve tarihi Ä°pek Yolu’nun geçtiÄŸi bu ülkelerde daha sık görülmesi, geliÅŸiminde genetik ve/veya çevresel faktörlerin etkili olabileceÄŸine iÅŸaret etmektedir (4). Söz konusu coÄŸrafyada BH’nin en sık görüldüÄŸü yer Türkiye’dir. Yapılan araÅŸtırmalarda Japonya’da prevalans 1/10.000 iken Ä°ngiltere’de 1/100.000′ den daha az olarak saptanmıştır (3). Türkiye’ de ise hastalığın prevalansı ile ilgili çalışmalarda; 4-37/10.000 arasında deÄŸiÅŸen oranlar bildirilmiÅŸtir (5-7). Azizlerli ve ark. (8) yakın tarihli çalışmalarında, 12 yaÅŸ ve üzeri toplulukta hastalığın prevelansını yaklaşık olarak 1/250 olarak bildirmiÅŸlerdir.

Tüm bu verilerin ışığında, Türk boylarının tarihsel göç yolları da göz önüne alındığında BH’nin yayılımında Türklerin önemli bir rol oynadığı düÅŸünülebilir. Hastalığın etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bugün için üzerinde en çok durulan hipotez; hastalığın, viral, bakteriyel vb. gibi çevresel bir antijenle ve/veya ısı ÅŸok proteinleri gibi otoantijenlerle tetiklenen ve genetik olarak hastalığa yatkınlık gösteren kiÅŸilerde ortaya çıkan düzensiz bir immün yanıt olduÄŸu yönündedir (4).

Behçet Oral Aftları

Behçet hastanın yaÅŸam kalitesini olumsuz yönde etkileyen ya da fonksiyonlarında engelliliÄŸe neden olabilen deri/mukoza lezyonları ve eklem tutulumu ve görmede kayba yol açabilen göz tutulumu ile önemli bir morbidite nedenidir. DiÄŸer yandan hastalık özellikle genç erkek hastalarda ölüm hızını arttırmaktadır (9). Ölüm genellikle pulmoner arter anevrizması gibi büyük damarların tutulumuna, perforasyona neden olabilen gastrointestinal sistem tutulumuna ve nörolojik tutuluma baÄŸlı olarak geliÅŸmektedir (10).

Behcet Göz Bulguları

Hastalığın doÄŸal seyri henüz tam olarak bilinmemektedir. Behçet önceden kestirilemeyen ataklar ve iyilik dönemleri ile uzun süreli bir seyir izlemektedir. Erkek cinsiyet, hastalığın erken yaÅŸta ortaya çıkması ve HLA-B51 pozitiÅŸiÄŸi kötü prognoz nedenleri olarak bildirilmiÅŸtir (11). Çok merkezli olarak planlanan yakın tarihli çalışmada (12), Akdeniz, Çukurova, Fırat, Gazi, Ä°nönü ve Mersin Üniversiteleri Dermatoloji ve Veneroloji Anabilim Dallarına baÅŸvuran ve Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu’nun sınıfandırma kriterlerini dolduran, sistemik tutulumlar açısından tam olarak araÅŸtırılmış toplam 661 hasta BH’nin doÄŸal seyri yönünden ayrıntılı olarak incelenmiÅŸtir. Bu çalışmada, deri ve mukoza lezyonları en sık gözlenen bulgulardır:

oral ülser (OÜ), %100;
genital ülser (GÜ), %85.3;
papülopüstüler lezyonlar (PPL),%55.4,
eritema nodozum (EN), %44.2;
deri paterji testi (DPT),%37.8].

Behçet için kesin tanı koydurucu laboratuar ve histopatolojik bulgular olmadığından tanı klinik bulgulara dayanmaktadır. Bu amaçla kullanılan deÄŸiÅŸik tanı kriterlerinin ortak özelliÄŸi, hastalığın tanısının deri ve mukoza bulguları ve özellikle de OÜ, GÜ, deri belirtileri ve DPT pozitiÅŸiÄŸinin üzerine kurgulanmasıdır. Üstelik deri ve mukoza belirtileri hastaların çoÄŸunda, ciddi organ tutulumundan önce ortaya çıkmaktadırlar. Bu nedenle hastaların hızla tanınmasında ve belki de uygun bir tedavi ile ileride geliÅŸebilecek ciddi komplikasyonların önlenmesinde deri ve mukoza belirtilerinin önemi yadsınamaz. Sonuç olarak, Behçet hastalarıyla ilgilenen hekimlerin deri ve mukoza belirtilerini iyi bilmesi büyük önem taşımaktadır (13,14).

Görülme Sıklığı:

En sık Japonya,OrtadoÄŸu ve Akdeniz ülkelerinde (Ä°pek Yolu/Marco Polo’nun ticaret yolu) görülse de tüm dünyada görülebilen bir hastalıktır.
                                                                       
En yüksek prevelans Türkiye’de (80-370/100.000)
Ortalama baÅŸlangıç yaşı 20-35
Kadın/erkek ~1

Organ Tutulumu Sıklıkları     (%)

ORAL ÜLSERLER

• Oral aftlar genellikle ilk semptom-bulgudur (%64-71)
• BH’nın en sık belirtisidir.
• Dudak mukozası, diÅŸ eti, dil, yanakta
• Nadiren sert damak, tonsil, farenkste
• Yuvarlak hiperemik alan  üzeri beyaz, etrafı hiperemik ülser
• Minör(%80) > Majör (%10) > Herpetiform (%10)

Oral Ülserlerin Nedenleri

• Ä°dyopatik %70
• B12/folat/demir eks. %22
• Gluten enteropati %2
• Menstruasyonla ilgili %2
• Ciddi aftozis %2
• Ä°nfl. Barsak hast %2.
• Behçet Hast.%2

GENÄ°TAL ÜLSERLER

• Skrotum ve vulvada sık
• Penis, perianal bölge veya vaginada da olabilir
• 1-6 haftada iyileÅŸir
• Daha derin, iyileÅŸirken skar bırakır
• Daha aÄŸrılıdırlar
• Tekrarlama sıklığı daha azdır
• Üreter ve rektuma fistülize olabilir (nadir)

GÖZ TUTULUMU

• %10’da BH’da ilk bulgudur.
• %80-90 bilateraldir.
• Japonya’da edinilmiÅŸ körlüÄŸün en sık sebebi
• Görme kaybı sıklıkla tekrarlayan üveit atakları sonucunda geliÅŸir.
• Görme kaybı hastaların %25’inde olur ve göz tutulumunun baÅŸlangıcından görme kaybına kadar geçen süre yaklaşık 5 yıldır.

PROGNOZ

• Ä°yileÅŸme ve alevlenmelerle seyreder.
• Kronik gidiÅŸli.
• Vital organ tutulumu yoksa prognoz genellikle
• Pulmoner arter,MSS,büyük damar,kalp,intestinal tutulum ve tedaviye ikincil malignite geliÅŸimi belli baÅŸlı ölüm nedenleridir.
• Nadiren Budd-Chiari sendromu ve amiloidozda fatal olabilir.
• Erkeklerde ve genç yaÅŸta hastalık baÅŸlayanlarda prognoz daha kötüdür.